Болезнь Паркинсона в детском возрасте и у молодых

Считается, что болезнь Parkinson – прерогатива старческого возраста и возникает преимущественно у людей после 60 лет. С каждым годом медицинская статистика отмечает проявления заболевания у все более молодой категории лиц, такую патологию принято называть ювенильным паркинсонизмом.

Поражение структур экстрапирамидной системы

При болезни Паркинсона поражаются структуры мозга, входящие в дофаминергический путь

Паркинсонизм характеризуется экстрапирамидными неврологическими расстройствами, при которых наблюдается нарушение передачи импульса в стрио-паллидарной системе, что и приводит к симптоматике. Возникнуть заболевание у деток может по многим причинам, в зависимости от этиологии выбирается тактика лечения.

Патогенез и главные причины заболевания

Патологический процесс при болезни Паркинсона у детей протекает в экстрапирамидной церебральной системе. Она представлена базальными ядрами, находящимися в подкорке. По филогенезу они формируются гораздо раньше пирамидного пути.

Физиологично преобладание экстрапирамидной системы в младенческом возрасте, когда не сформировались тормозные связи: тонус конечностей у таких деток повышен, движения хаотичны и безостановочны, мимика богатая. Если эти признаки наблюдаются в более зрелом возрасте – они приравниваются к патологии экстрапирамидной системы.

Патогенез заболевания малоизучен, доказательная база основана на клинических исследованиях лекарственных средств, способных помочь при данном заболевании.

Основная теория – гибель дофаминергических нейронов, способных доставлять дофамин в нервные клетки, вследствие чего нарушается торможение продвижения излишних импульсов.

Дегенерация происходит в черном веществе головного мозга и клетках голубоватого места. Доказано снижение содержания дофамина в скорлупе, а также в хвостатом ядре.

Еще один механизм — нарушение обмена нервных медиаторов, представленных катехоламинами: дофамин, ацетилхолин и норадреналин. Из этой триады дофамин является единственным тормозным медиатором, так что при его снижении происходит дисбаланс и нарушение проведения нервных импульсов, что и приводит к симптоматике заболевания.

Дофамин обеспечивает бессознательный контроль за движениями

Дегенерация дофаминергических нейронов при болезни Паркинсона

Причины можно выделить следующие:

  • травмы головы, у ребенка это может быть перинатальная травма при прохождении через родовые пути матери;
  • перенесенные инфекции головного мозга, в том числе и вирусные (чаще Эпштейн-Барр герпес-вирус);
  • коклюш;
  • наследственная предрасположенность или генетическая мутация (воздействие триггерного фактора на плод во время беременности – алкоголь, никотин, наркотичнские вещества, некоторые лекарственные средства, радиация и т.д.);
  • онкологические заболевания головного мозга, преимущественно локализованные рядом или в базальных ганглиях;
  • нарушение обменных процессов  в организме (часто вследствие нарушения обмена микроэлементов: железа и меди);
  • последствия острых отравлений токсичными веществами: угарный газ, алкоголь, наркотические вещества и другие.
Отравление алкоголем может запустить патологический процесс в нейронах головного мозга

Некоторые токсические вещества могут вызывать проявления паркинсонизма

Классификация

Патологию можно разделить на несколько групп, встречающихся в детском возрасте:

  • Ювенильная («молодая») болезнь Паркинсона с тельцами Леви – характеризуется быстрой прогрессией, а также отсутствием основного симптома – тремора. Диагноз выставляется при патоморфологическом посмертном исследовании: обнаруживаются в нейронах ганглиев тельца Леви.
  • Ювенильный паркинсонизм – классический Паркинсон, только развившийся в детском или юношеском возрасте. Замечена связь обнаружения заболевание у деток от близкородственных связей.
  • Семейная болезнь Паркинсона, тип 1а – заключается в нарушении экспрессии гена, передается по наследству.
  • Ювенильный Паркинсонизм Ханта – чаще всего выявляется у деток младшего возраста и подростков, в отличие от других форм имеет самое медленное развитие и нарастание симптоматики. Развиваются когнитивные нарушения. При патоморфологическом исследовании наблюдается дегенерация клеток чечевицеобразного базального ядра.

Симптомы заболевания

Клинически можно заподозрить у детей болезнь Паркинсона по симптомам и признакам нарушения двигательной активности. Первое что бросается в глаза родителям – тремор (дрожание) кистей в покое. При этом, как только ребенок начинает совершать активные движения дрожание проходит. Сама двигательная активность значительно замедлена, что называют синдромом брадикинезии.

Тремор кистей

Дрожание при болезни Паркинсона больше всего заметно в кистях рук

Симптомы болезни Паркинсона у молодых постепенно прогрессируют, обедняется мимика лица: лицо приобретает маскообразный вид, по нему невозможно отследить настроение. Этому не способствует и речь больного, которая со временем приобретает монотонный, затухающий к концу фразы характер, она совершенно безэмоциональна.

Походка приобретает вид мелких шажков, если больного молодого человека немного толкнуть, то ему тяжело будет остановиться, он по инерции пойдет в сторону толчка. Такой феномен носит название пропульсии, больной как бы догоняет свой собственный центр тяжести, смещенный толчком.

Могут проявляться вегетативные нарушения. Проявляются симптомами нарушения мочеиспускания, дефекации, возможно повышение жирности кожи, себорейный дерматит и другие проявления.

При неврологическом осмотре самым важным симптомом является ригидность мышц и высокий тонус. Проверяется признак положительным симптомом Нойка.

Диагностика и дифференциальная диагностика

У детей важно дифференцировать патологию с такими дегенеративными заболеваниями, как Галленвордена-Шпатца или Вильсона-Коновалова. Они проявляются симптомами паркинсонизма, при этом лечение разнится.

При Гллервордена-Шпатца разрушаются структуры подкорки из-за нарушения обмена железа и отложения его в базальных ядрах. Тот же принцип и при болезни Вильсона-Коновалова, только нарушается обмен меди. Из этого следует необходимость выявления микроэлементов в крови, меди в суточной моче.

На осмотре у невролога

Невролог проводит диагностику и дифференциальную диагностику болезни Паркинсона

Классической схемой диагностики является:

  1. Осмотр врача-невролога, оценка неврологического статуса.
  2. Проба с леводопой – позволит оценить реакцию организма на препарат, она положительна, если симптоматика регрессирует.
  3. Рентгенография шейного отдела в функциональных пробах.
  4. Ультразвуковая допплерография сосудов шеи и головы.
  5. Магнитно-резонансная томография головного мозга и шейного отдела позвоночного столба с ангиографией сосудов.
  6. Энцефалографическое исследование.
Проведение ЭЭГ

Изменения электроэнцефалографических показателей во многом зависят от тяжести заболевания

Лечение и профилактика

Лечение больных проводится консервативно и комплексно. Применяют:

  • специфическое противопаркинсоническое лечение (препараты леводопы) и другие неврологические препараты, призванные снизить клинические проявления и замедлить дегенерацию;
  • диета: продукты, содержащие низкое количество холестерина, снизить потребление белка, употреблять продукты, богатые флавоноидами – фрукты, ягоды, шоколад и другие;
  • седативные средства;
  • лечебная физкультура – двигательная активность для таких деток очень важна, так как позволяет снизить мышечную дрожь;
  • физиотерапия;
  • психотерапия – актуальна для психологической реабилитации больных детей.

При неэффективности консервативного лечения редко прибегают к оперативным пособиям:

  1. Местное разрушение вентролатерального ядра, расположенного в зрительном бугре на противоположной стороне поражения, иногда с двух сторон.
  2. Имплантация в полосатое тело эмбриональной такни надпочечников.

Для профилактики заболевания необходимо придерживаться диеты, богатой флавоноидами и бедной холестерином и белками. Это позволит сохранить сосуды мозга от атеросклеротических изменений. Важно избегать токсических поражений головного мозга алкоголем, токсическими парами и никотином, смогом и другими. Прививки коклюша позволят избежать заболевания, как одного из факторов риска. Так же стоит ограничить детей от стрессов и нервных потрясений.

Понравилась статья? Поделись с друзьями!
Оцените статью

Добавить комментарий




Adblock detector
Наверх