Эпилептическая энцефалопатия (ЭЭ) является довольно редкой патологией. Она характеризуется нетипичными проявлениями эпилепсии. Для пациентов с ЭЭ характерны когнитивные нарушения, отставание в развитии, нарушение речевой функции. Болезнь может сопровождаться периодическими судорожными припадками или протекать без них. Понятие эпилептической энцефалопатии было впервые рассмотрено во время составления классификаций эпилепсии международной противоэпилептической лигой (группа врачей-неврологов из различных стран) в 2001 году. Болезнь чаще выявляется в детском возрасте, но может быть и взрослого человека.
При эпилептической энцефалопатии происходит нарушения познавательных функций и неврологического статуса
Эпилептическая энцефалопатия по МКБ входит в группу эпилептических заболеваний. Эпилепсия имеет код — G40. ЭЭ в зависимости от разновидности патологии можно отнести к малым припадкам (G40.7), неуточненным формам эпилепсии (G40.8), особым синдромам (G40.5).
Эпилептическая энцефалопатия характеризуется наличием очага гипервозбуждения. Очаг провоцирует появление клинической симптоматики (судорожный синдром, когнитивные нарушения), а также имеет различные причины возникновения. Признаки ЭЭ можно увидеть на электроэнцефалограмме (ЭЭГ).
Обычно заболевание выявляется при обращении к врачу с жалобами на нарушение поведения, внимания, речевых дисфункций. После врачебного осмотра больного направляют на ЭЭГ. Она показывает специфические изменения биоэлектрической активности, характерные для ЭЭ.
Причины эпилептической энцефалопатии:
Родовая травма – один из факторов риска возникновения ЭЭ
ЭЭ может развиваться при острых и хронических заболеваниях (как последствие): хромосомные патологии, туберозный склероз, инфекционные болезни. Эпилептическая энцефалопатия имеет различные формы, различающиеся немного по клинике, а также признаками на ЭЭГ.
Эпилептические симптомокомплексы:
Специфической ЭЭ считается бессудорожный статус. Он проявляется длительными когнитивными нарушениями, но не сопровождаются судорогами. При недостаточной диагностике этой формы заболевания врачи могут ошибочно назначить нейролептики, что сильно ухудшает состояние больного.
Миоклоническая неонатальная энцефалопатия новорожденных появляется в раннем возрасте практически сразу после рождения. У пациентов отмечаются судорожные припадки, которые характеризуются появлением миоклоническими сокращениями группы мышц, периодическими двигательными нарушениями. У малышей наблюдаются пирамидные нарушения, дистонические позы, а также движения. Дети часто медленно развиваются или вообще останавливаются в нервно-психическом развитии. Дети старше 1 месяца могут совсем не фиксировать взгляд. Для малышей характерно вегетативное состояние (бессознательное). При проведении ЭЭГ можно выявить изменения в виде гипсаритмий.
Для постановки диагноза обязательно проводится ЭЭГ-мониторинг
Симптомокомплекс Отахара выявляется у ребенка уже в 1-е месяцы после рождения. У таких пациентов очень высокая смертность в первый год жизни. Дети очень медленно развиваются (поздно начинают гулить, плохо фиксируют взгляд), плохо выражен сосательный и другие рефлексы новорожденных. Характерным признаком являются тонические спазмы. У ребенка сгибается туловище вперед за счет сокращения передних мышц живота. Приступы тонико-клонических судорожных сокращений возникают практически на протяжении всего дня. За сутки у малыша может быть 100-300 приступов, перерывы между ними составляют 9-15 секунд, продолжительность эпилептиформного припадка равна 10 секунд. На ЭЭГ показывает признаки угнетения-вспышки.
Симптомокомплекс Веста считается очень частой формой ЭЭ 2,9-4,5 на 100 тысяч малышей (40%). На электроэнцефалограмме выявляется гипсаритмия. У 75% малышей выявляются геми-, тетрапарезы, изменение тонуса мышц, возможна астения. При проведении МРТ мозга у малыша выявляются повреждение мозолистого тела, очаги мальформации мозговой ткани, маленький размер мозга, атрофия долей. У симптомокомплекса Веста есть специфическая особенность: в возрасте 1-7 лет он переходит в синдром Леннокса-Гасто. Этот синдром на ЭЭГ выглядит в виде медленной пик-волны с амплитудой колебаний 1,5-2,5 Гц.
При появлении клинических проявлений болезни следует обратиться к доктору. Основным специалистом, занимающимся эпилептической энцефалопатией, является невролог. Если у больного (ребенка) имеются признаки психических отклонений, то ему требуется также консультация психиатра.
Прогноз неонатальных ЭЭ не благоприятный, так как частота припадков за сутки предельно высокая, наблюдается очень высокая смертность. Если у ребенка выявляется синдром Веста, то он опасен развитием парезов. Бессудорожные ЭЭ успешно лечатся лекарственными препаратами. Сегодня больных, находящихся на лечении, стараются максимально адаптировать в обществе. Препараты позволяют снизить частоту приступов, а также немного восстановить когнитивную функцию мозга.
К диагностическим мероприятиям эпилептической энцефалопатии у детей и взрослых относятся сбор анамнестических данных, а также жалоб пациента (родителей), физикальный осмотр, применение дополнительных методик исследования. Из анамнеза врача интересует течение беременности, родов, половые инфекции, генетические, а также хронические патологии матери, наследственность, перенесенные заболевания малыша (взрослого).
При физикальном осмотре ребенка можно обнаружить следующие симптомы: патологический мышечный тонус, специфические позы, приступ судорог, нарушение движения, отставание нервно-психического развития. У взрослого, а также ребенка дошкольного, школьного возраста обнаруживаются гипертонус, гиперкинезы, тики, судороги, нарушение когнитивных функций (ухудшение памяти, внимания, ухудшение речевых функций). После первичного осмотра врач назначает обследование.
Проведения неврологического осмотра
При ЭЭ показано:
Больным с эпилептической энцефалопатией электроэнцефалографию проводят чаще в сонном состоянии, особенно, если заболевание протекает без приступов судорог. Во время сна можно увидеть эпилептические признаки на ЭЭГ, характерные для той или иной формы заболевания. Помимо традиционной ЭЭГ, проводят видеомониторинг ЭЭГ. Во время проведения процедуры больной вводится в медикаментозный сон или засыпает самостоятельно. Одновременно с ЭЭГ ведут видеонаблюдение, которое помогает сопоставить двигательные реакции с соответствующей картиной на электроэнцефалограмме.
В комплекс лечения пациентов с эпилептической энцефалопатией входят противосудорожные лекарственные средства, глюкокортикостероидные препараты, ноотропные лекарства, вольпроаты. Во время терапии следует выполнять все рекомендации доктора. Это позволит уменьшить судорожную активность очага поражения в мозге, добиться улучшения состояния больного.
Применяют вольпроаты (золотой стандарт) для снижения частоты припадков. При использовании этой группы лекарств обязательно ведется лабораторный контроль для определения токсичности.
Препарат вальпроевой кислоты – Конвулекс
В некоторых случаях назначают Преднизолон, Гидрокортизон, Дексаметазон. Они снижают интенсивность приступов. Эти лекарства не являются препаратами первой линии. Для улучшения мозгового кровотока и нервной проводимости используют ноотропные лекарства (Актовегин, Винпоцетин).
Препарат Вигабатрин уменьшает гипервозбудимость в эпилептическом очаге, что также снижает частоту и интенсивность приступов. Помимо этого лекарства врачи назначают Карбамазепин, Топирамат, Ламотриджин. Чаще применяют комбинацию 2 противосудорожных средств. Бессудорожная форма требует назначения вальпроатов, а также Топамакса.
Эпилептическая энцефалопатия требует большого внимания со стороны врачей и родителей, так как может протекать с тяжелыми приступами судорог. Пациентам с ЭЭ нужно постоянно проводить курсовую и поддерживающую терапию. Это позволит снизить количество припадков, а также уменьшить выраженность когнитивных нарушений. Терапия помогает облегчить социальную адаптацию, а также обезопасить жизнь эпилептикам.
Загрузка ...
/rating_on.png)
