Энцефалопатия у взрослых: причины, симптомы и методы лечения

Энцефалопатия – собирательный термин для обозначения дегенеративных изменений головного мозга вследствие заболеваний различной этиологии. Системные причины включают сердечно-легочные, почечные, печеночные или эндокринные расстройства, которые повреждают нервные клетки. Некоторые виды энцефалопатии требуют неотложной медицинской помощи и медикаментозного лечения.

В международной классификации болезней 10-го пересмотра (МКБ-10) энцефалопатия у взрослых обозначается кодами G92, G93.4, G93.8.

Разновидности, причины возникновения и симптомы энцефалопатии

Энцефалопатия может стать причиной инвалидизации пациента

Энцефалопатию в медицинской литературе дифференцируют преимущественно по этиологии. Так, выделяют посттравматическую, метаболическую, сосудистую, лучевую и лекарственную формы расстройства. В клинической практике также выделяют диффузную и очаговую энцефалопатию.

Конкретных стадий развития не существует, поскольку неврологическая симптоматика существенно отличается. Однако в клинике проводится различие между субклиническим течением, легкой и умеренно-тяжелой неврологической симптоматикой.

Основные виды энцефалопатии:

  • печеночная;
  • билирубиновая;
  • уремическая;
  • гипертоническая;
  • ВИЧ-энцефалопатия;
  • синдром Вернике;
  • Хашимото;
  • синдром MELAS;
  • болезнь Бинсвангера.

Печеночная энцефалопатия

Печеночная энцефалопатия – это результат острой печеночной недостаточности или хронического заболевания печени, приводящих к нарушению обмена различных химических веществ в организме. Основные из них:

  • аммиак – продукт аминокислотного метаболизма, который обычно деградирует через цикл мочевины в клетках печени;
  • меркаптаны (ответственные за фетальный гепатит);
  • гамма-аминомасляная кислота (ГАМК);
  • короткоцепочечные жирные кислоты;
  • ароматические аминокислоты (концентрация аминокислот с разветвленной цепью уменьшается).

Схема патогенеза печеночной энцефалопатии

Аммиак считается одним из основных факторов, участвующих в патофизиологии печеночной энцефалопатии. В результате дисфункции печени кровь обогащается в кишечном тракте аммиаком, откуда он затем поступает в кровообращение. Аммиак проникает в мозг через гематоэнцефалический барьер и поглощается астроцитами. Астроциты метаболизируют поглощенный аммиак до глутамина, который оказывает осмотическое воздействие. В результате астроциты увеличиваются в размерах, что способствует возникновению печеночной энцефалопатии.

Билирубиновая энцефалопатия

Неконъюгированный билирубин очень хорошо растворим в жире, но плохо – в воде. Для транспортировки в печень он, следовательно, должен быть связан с альбумином крови. Однако, когда количество билирубина превышает транспортную способность белков крови, избыточный свободный билирубин может пересекать гематоэнцефалический барьер и проникать в основные области мозга. Там он ингибирует окислительное фосфорилирование, вызывая гибель клеток. Особенно сильно затрагиваются базальные ганглии. Осложненная билирубиновая энцефалопатия приводит к смерти.

Все состояния, связанные с увеличением производства билирубина, повышают риск возникновения болезни. К ним относятся разрушение клеток крови (гемолиз), несовместимость резус-факторов и групп крови. Билирубин может проникать в мозг даже при более низких концентрациях. В случае кислородной недостаточности (гипоксии), ацидоза, гипогликемии или гипертермии билирубин эффективнее преодолевает гематоэнцефалический барьер.

Билирубин и его путь

Снижение концентрации альбумина (гипоальбуминемия) увеличивает концентрацию билирубина в центральной нервной системе. Даже препараты, которые вытесняют билирубин из связей с белком, приводят к увеличению доли свободного билирубина. К ним относятся Цефтриаксон, Сульфонамиды, Фуросемид, Дигоксин и Диазепам.

Уремическая энцефалопатия

Уремическая форма имеет сложную патофизиологию, и многие токсины, которые накапливаются при почечной недостаточности, могут участвовать в ее развитии. Уремическая энцефалопатия может возникать у пациента с острым повреждением почек или хронической почечной недостаточностью любой этиологии.

Одним из факторов, способствующих уремической энцефалопатии, может быть дисбаланс нейротрансмиттеров в мозге. На ранней стадии уремической энцефалопатии анализы плазмы и цереброспинальной жидкости (ЦСЖ) указывают на то, что уровни глицина увеличиваются, а глутамина и гамма-аминомасляной кислоты (ГАМК) – снижаются. По мере развития уремии было высказано предположение, что накопление гуанидиновых соединений приводит к активации возбуждающих рецепторов N-метил-D-аспартата (NMDA) и ингибированию ГАМК-рецепторов. Кроме того, происходят изменения в метаболизме допамина и серотонина в мозге, что может привести к ранним неврологическим симптомам.

Паратиреоидный гормон (ПТГ), вероятно, способствует уремической энцефалопатии. Вторичный гиперпаратиреоз, возникающий при почечной недостаточности, вызывает увеличение содержания кальция в коре головного мозга. В моделях животных с уремией изменения электроэнцефалограммы (ЭЭГ) были типичными для пациентов с такой патологией. У пациентов с гиперпаратиреозом состояние улучшалось после терапии основной болезни.

Паратиреоидный гормон производится паращитовидными железами

Конкретный механизм, с помощью которого ПТГ нарушает функции мозга, неясен. Однако, поскольку энцефалопатия улучшается при диализе, который не оказывает заметного влияния на уровни ПТГ, гиперпаратиреоз не считается основной причиной.

Гипертоническая энцефалопатия

Гипертоническая энцефалопатия (ГЭП) – серьезное осложнение гипертонического криза или хронической долгосрочной гипертонии. Она нередко сопровождается генерализованным отеком головного мозга, а также усилением перфузии мозжечка и ствола мозга. Клинические симптомы ослабевают в течение нескольких дней при антигипертензивной терапии. ГЭП является острой, потенциально обратимой болезнью,

ГЭП вызвана увеличением артериального давления. Несколько состояний могут вызывать повышение артериального давления: острый нефрит, эклампсия, кризы при хронической гипертонической болезни, внезапная отмена антигипертензивной терапии. Кроме того, гипертоническая энцефалопатия может возникать при феохромоцитоме, синдроме Кушинга, тромбозе почечной артерии.

ВИЧ-энцефалопатия

ВИЧ-энцефалопатия может возникать на относительно ранних стадиях заболевания. Симптомы, которые часто могут быть результатом ВИЧ, включают, например, эмоциональный аффект или моторный дефицит (скелетно-мышечные ограничения).

В медицине описаны 3 стадии ВИЧ-энцефалопатии:

  • На 1 стадии заболевания возникают небольшие ограничения памяти, внимания, обработки информации или способности к обучению. Повседневная жизнь пострадавшего человека не ограничена или лишь немного ограничена.
  • 2 стадия заболевания характеризуется, среди прочего, ухудшением симптомов. Для диагностики энцефалопатии проводятся неврологические тесты. Если, по крайней мере, два из этих тестов показывают результаты, которые значительно отличаются от соответствующих стандартных значений, это можно принять за критерий наличия 2 стадии энцефалопатии ВИЧ.
  • При 3 стадии энцефалопатии пациент не способен жить без помощи других. Память, внимание и обработка информации головным мозгом существенно ухудшаются.

ВИЧ может передаваться по-разному: во время полового акта или через кровь. Инфицированная беременная женщина может передавать вирус своему ребенку. Инкубационный период (время между инфекцией и началом проявлений) обычно составляет от 2 до 6 недель. Согласно статистике, около 25% больных СПИДом во всем мире страдают от ВИЧ-энцефалопатии.

Синдром Гайе-Вернике

Энцефалопатия Вернике встречается главным образом у недоедающих алкоголиков, а также у пациентов с хроническим гастритом, хроническим воспалительным заболеванием кишечника (например, болезнью Крона). При длительной рвоте, вызванной химиотерапией или радиотерапией, синдром Гайе-Вернике встречается реже.

Инфузии глюкозы у алкоголиков с нарушением сознания могут вызвать энцефалопатию Вернике или синдром Корсакова при латентном дефиците тиамина. Для метаболизма глюкозы требуется тиамин в качестве кофермента.

В основе болезни лежит дефицит витамина В1 (тиамин), который приводит к нарушениям в углеводном обмене. На фоне отека возникают кровоизлияния в определенных участках головного мозга (гипоталамические ядра, III желудочек и др.). За этим следует атрофия этих структур. Комбинация с синдромом Корсакова называется синдромом Вернике-Корсакова. Неврологический дефицит может стать необратимым при несвоевременно начатом лечении. Пациенты не могут выражать свои мысли, отмечаются гиперкинезы, зрительные нарушения, галлюцинации. Патологии сопутствует полиневрит, нарушения работы желудочно-кишечного тракта.

Энцефалопатия Хашимото

Головной мозг при энцефалопатии Хашимото

В Lancet – одном из старейших медицинских журналов в мире – первый случай энцефалопатии Хашимото был описан в 1966 году британским неврологом Уолтером Расселом Брайном. У 49-летнего пациента с тиреоидитом Хашимото наблюдались изменения в сознании, инсульт-подобные симптомы, гемипарез, тремор, спутанность сознания и галлюцинации. После этого отдельные случаи с повышенными тиреоидными антителами и симптомами энцефалопатии публиковались неоднократно. По оценкам, частота заболевания составляет около 2 случаев на 100 000 человек.

Энцефалопатия Хашимото хорошо поддается лечению. На сегодняшний день сообщалось о нескольких пациентах всех возрастов с энцефалопатией Хашимото. Характерными являются следующие неврологические и психиатрические симптомы: психоз, судороги, расстройства сна, гемипарез и нарушения равновесия. Пациенты обычно хорошо реагируют на иммунодепрессивную терапию кортизоном, поэтому заболевание характеризуется хорошим прогнозом.

Однако причина энцефалопатии Хашимото до сих пор неизвестна. Согласно текущему состоянию исследований, антитела являются лишь показателями повышенной аутоиммунной реакции, но они не участвуют в развитии заболевания. Соответственно, титр анти-тиреоидных антител не коррелирует с клинической картиной: например, есть пациенты с энцефалопатией Хашимото, которые не страдают тиреоидитом Хашимото.

Типичные клинические симптомы энцефалопатии Хашимото включают делирий, эпилептические припадки, тремор, атаксию, судороги и миоклонии. Нарушения чувствительности, расстройства сна, речи или психические симптомы, такие как тревога или галлюцинации, также являются распространёнными признаками энцефалопатии.

Неспецифические изменения ЭЭГ выявляются у 98% пациентов, а на компьютерной томографии – у 49% пациентов. 78% пациентов имеют изменения в спинномозговой жидкости, обычно умеренное повышение числа клеток или содержания белка.

Синдром MELAS

Нейровизуализация при синдроме MELAS

Синдром MELAS (расшифровка: Mitochondrial encephalomyopathy, lactic acidosis, and stroke-like episodes) – митохондриальная энцефалопатия, которая вызвана мутациями в гене MT-TL1 митохондриальной ДНК, который кодирует tRNALeu. В 80% случаев мутация представляет собой изменение нуклеотида AG в положении 3243 этого гена. Мутации могут также присутствовать в других генах митохондрий.

Первые симптомы обычно проявляются в возрасте от 2 до 10 лет. Наиболее распространенными признаками, помимо характерной триады, являются: мигрень, рвота, деменция, эпилепсия, глухота, атаксия, пигментный ретинит, кардиомиопатия, почечная дисфункция и миопатия. Существует гипотеза, что энцефалопатию MELAS способны вызывать вирусные патогены.

Первыми проявлениями могут быть слабость в конечностях. Приступы напоминают симптомы инсульта. Апоплексические эпизоды связаны с измененным сознанием и часто повторяются. Также широко распространено нарушение слуха и боль в затылочной области. Синдром может возникнуть в любом возрасте.

Болезнь Бинсвангера

Подкорковая атеросклеротическая энцефалопатия (синоним: болезнь Бинсвангера) – сосудистые изменения (атеросклероз), расположенные в белом веществе головного мозга. Болезнь была описана швейцарским неврологом Отто Людвигом Бинсвангером (1852-1929) в Вене.

Болезнь Бинсвангера вызвана многочисленными инфарктами в сочетании с демиелинизацией. Ишемия, по-видимому, вызвана изменениями в сосудистой стенке мелких артерий. Демиелинизация возникает из-за уменьшения церебрального перфузионного давления. У пациентов часто встречаются артериальная гипертензия, сахарный диабет и рецидивирующие инфаркты.

Патологоанатомическая картина показывает прогрессирующую мультифокальную лейкоэнцефалопатию и лейкодистрофию. У пациентов встречаются смешанные симптомы: снижение когнитивных функций, нарушение интеллекта, двигательные расстройства. Иногда образуется киста – полость, заполненная жидкостью.

Субкортикальная артериосклеротическая энцефалопатия

Диагностика

Симптомы энцефалопатии не являются специфичными и сильно различаются: нарушение сознания, двигательные и вегетативные расстройства. Менее распространенными являются наследственные патологии головного мозга и признаки поражения ствола мозга, которые возникают при гипогликемии или энцефалопатии Вернике. Травматические энцефалопатии являются частой причиной деменции боксеров. Она также называется «хронической травматической энцефалопатией».

Диагностика энцефалопатии начинается с клинических обследований, с помощью которых изучают данные электроэнцефалографии, нейрорадиологических процедур и лабораторных анализов (сыворотки крови и цереброспинальной жидкости). Магнитно-резонансная томография (МРТ) – метод выбора для выявления энцефалопатии различной этиологии в неврологии.

Другие острые и хронические заболевания ЦНС – инсульты, инфекции, травмы и эпилепсия – могут быть ошибочно приняты за энцефалопатию. В отдельных случаях – подозрение на прионную болезнь – используется методика циклической амплификации прионного инфекционного агента. Окончательный диагноз ставится лечащим врачом на основе результатов всех обследований.

Методы лечения

Этиотропной терапии всех видов энцефалопатии пока не существует, поскольку точная причина не выяснена. Вариантов хирургического лечения нет. Возможности лекарственных препаратов относительно малы. Терапевтическая цель должна заключаться в том, чтобы избежать как краткосрочных гипотензивных, так и долгосрочных гипертонических эпизодов, поскольку эта комбинация является значительным фактором риска. Пациентам рекомендуется полностью воздерживаться от курения, нормализовать массу тела и своевременно лечить сердечную недостаточность, а также кардиогенные аритмии.

Отказ от курения и нормализация веса

Народные средства при любых видах энцефалопатии категорически противопоказаны. Большинство из них обладают недоказанной клинической эффективностью и безопасностью, поэтому могут представлять угрозу для здоровья.

Из-за преобладающих экстрапирамидных расстройств в медицинской практике всё чаще назначают физиотерапевтические процедуры. Необходимо назначать физиотерапию на ранней стадии для компенсации расстройства равновесия, нарушения походки и координации.

Когнитивно-поведенческая и медикаментозная терапия проводится психологами и профессиональными терапевтами. Она направлена ​​на улучшение качества жизни, личной ответственности и ориентации пациента в пространстве. Поведенческие расстройства в настоящее время лечатся нефармакологическими методиками. Только тогда, когда этого недостаточно, следует прибегать к помощи медикаментозных средств – трициклических антидепрессантов, ингибиторов обратного захвата серотонина, антигипертензивных средств и нейролептиков.

Ноотропы имеют некоторые незначительные эффекты (например, «Пикамилон») и ограниченную продолжительность действия у пациентов. Эффект ингибиторов ацетилхолинэстеразы, которые имеют наилучшие доказанные эффекты при лечении болезни Альцгеймера, исследуется при сосудистых нарушениях головного мозга. В настоящее время они используются в крайне редких случаях из-за большого количества побочных эффектов и низкой клинической эффективности. Перед применением любых лекарств нужна профессиональная консультация медицинского специалиста.

Пикамилон в ампулах

Несвоевременное лечение может привести к опасным для жизни последствиям. Нередко у пациентов развиваются расстройства зрения, хронические нарушения мозгового кровотока и психические заболевания. Вероятность выздоровления зависит от степени повреждения головного мозга и времени начала терапии.

Понравилась статья? Поделись с друзьями!
Оцените статью

Добавить комментарий




Adblock detector
Наверх