Билирубиновая энцефалопатия новорожденных

Билирубиновая энцефалопатия возникает в результате воздействия непрямого билирубина на центральную нервную систему.

Временное увеличение концентрации билирубина в крови в течение первых нескольких дней после появления на свет развивается у многих малышей и считается нормой. У недоношенных и у части доношенных новорожденных возникают признаки желтухи (при превышении порога в 70 мкмоль/л).

Желтуха новорожденных может быть физиологической или патологической

Преходящая гипербилирубинемия

В отсутствие всякой патологии, билирубин в крови повышается в связи с рядом особенностей протекания физиологических процессов в организме новорождённых, а именно:

1. Сравнительно небольшим сроком жизни эритроцитов с фетальным гемоглобином.
2. Физиологической полицитемией.
3. Общим преобладанием катаболических процессов над анаболическими.
4. Сниженной функциональной активностью печени, замедлением захвата и выведением ею билирубина.
5. Поступлением части крови от кишечника напрямую в нижнюю полую вену (мимо печени).

При подобном физиологическом состоянии важной задачей для врачей является наблюдение за младенцем и быстрое оказание помощи ребенку в случае, если оно примет характер патологии.

Когда норма становится патологией?

Таким образом, физиологическая желтуха, появившись спустя примерно сутки после родов, нарастает на протяжении нескольких дней и начинает угасать к концу первой недели жизни ребенка. В случае если все протекает нормально, кожа новорожденного на это время приобретает оранжевый оттенок, но при этом кал и моча сохраняют свой обычный цвет, печень и селезенка младенца не увеличиваются, а общее состояние остается удовлетворительным.

Если же желтуха появляется раньше или позже, стремительно нарастает, продолжается слишком долго (более 1 недели), сопровождается расширением границ селезенки и печени или утяжелением состояния ребенка в целом, то это признак патологической гипербилирубинемии.

Почему развивается патологическая гипербилирубинемия?

В основе данного явления лежат следующие причины:

• избыточная продукция билирубина в случае повышенного разрушения клеток крови (гемолиза);
• сниженный захват билирубина клетками печени ─ гепатоцитами, что говорит об их неполноценной работе;
• нарушение выделения билирубина в кишечник и его выведения;
• сочетание плохого захвата билирубина гепатоцитами и замедленного его выведения.

Билирубиновая энцефалопатия, возникающая у новорожденных, представляет собой ситуацию, опасную для здоровья и жизни ребенка. Ее причиной чаще всего становится усиленный гемолиз или устойчивое нарушение захвата непрямого билирубина клетками печени.

Причины гемолиза

Резус-конфликт возникает, когда у матери отрицательный резус, а ребенок наследует положительный резус от отца

Наиболее часто встречающимися причинами развития гемолиза у детей на первой неделе жизни являются:

• различия крови матери и ребенка по белкам, находящимся на поверхности эритроцитов (AB0, Rh);
• аномалии строения эритроцитарных мембран, а также ошибки строения цепей гемоглобина (талассемии);
• применение некоторых медикаментов (высокие дозировки викасола);
• некоторые врожденные болезни инфекционного генеза (сифилис, цитомегаловирусная инфекция, краснуха и т.п.);

Нарушенная конъюгация билирубина

Для того, чтобы из непрямого билирубина, обладающего токсическими свойствами, образовался обезвреженный непрямой, должна беспрепятственно пройти реакция связывания билирубина в клетках печени ─ гепатоцитах.

Последствие нарушения данного процесса ─ так называемая, конъюгационная желтуха. Такое состояние возникает при ряде наследственных заболеваний: синдроме Жильбера и т.д.

Клиническая картина

Клиническая картина билирубиновой энцефалопатии складывается из четырех следующих друг за другом периодов заболевания

Накапливающийся в крови непрямой билирубин рано или поздно преодолевает гематоэнцефалический барьер и оказывает токсическое действие непосредственно на центральную нервную систему (более всего накапливаясь в ядрах головного мозга, вследствие чего заболевание получило название «ядерной желтухи»).

Течение билирубиновой энцефалопатии состоит из 4 фаз:

1. Билирубиновая интоксикация, которая проявляется в вялости и сонливости ребенка, плач, рвота, срыгивания.
2. Появление симптомов, характерных для «ядерной желтухи»: напряжение затылочных мышц, трудности со сгибанием конечностей, сжатые в кулачки пальцы, выбухающий большой родничок, сонливость и слабость, время от времени сменяющиеся криком и возбужденным состоянием, нистагм, дрожание конечностей, непроизвольные подергивания мышц, судороги, повышение температуры тела. В эту фазу повреждения, возникающие в нервной системе уже необратимы.
3. Ложное улучшение самочувствия.
4. Появление осложнений неврологического характера: ДЦП, парезы и параличи, ухудшение слуха, задержка в развитии и т.д.

Возникновение билирубиновой энцефалопатии должно быть вовремя предупреждено, если же оно все-таки наступило, то помощь ребенку должна быть оказана в скором порядке еще в течение первой фазы заболевания.

При появлении билирубиновой энцефалопатии основным методом лечения является как можно более скорое обменное переливание крови.

Заменное переливание крови является эффективным способом удаления из организма новорожденного токсичных продуктов гемолиза

Профилактика билирубиновой энцефалопатии

Врачи сразу, при появлении на свет малышей, выделяют детей, у которых в высокой степени возможно развитие гемолитической болезни, в особую группу риска. К ним относят, прежде всего, малышей, чья кровь несовместима с материнской по эритроцитарным антигенам.

У них в крови определяют количество непрямого билирубина, гемоглобина, фиксируют ее групповую принадлежность и резус-фактор.

По результатам проведенных анализов, малышей принимают решение наблюдать, использовать фототерапию или переходить к более решительным действиям. Билирубин, под действием света синих люминесцентных ламп, меняет свою структуру и утрачивает свою токсичность.

Облучение тела новорожденного с помощью флюоресцентной лампы

Если у ребенка концентрация непрямого билирубина в крови нарастает со скоростью более 6,8 мкмоль/л/час (несмотря на проводимое лечение), то врач имеет право назначить применение препаратов, содержащих человеческий иммуноглобулин. При необходимости может быть назначен повторный курс. В крайнем случае, прибегают к обменному переливанию крови.

Если же ребенок рождается уже с признаками гемолитической болезни (бледная желтушная кожа, отечность, увеличенные печень и селезенка), не дожидаясь результатов лабораторных исследований, переходят к переливанию крови.

Таким образом, билирубиновая энцефалопатия новорожденных является состоянием, которое несет существенную угрозу для здоровья и жизни малыша, поэтому все усилия врачей должны быть направлены на его профилактику, своевременное выявление и оказание необходимой помощи.