Губчатая энцефалопатия (болезнь Крейцфельдта-Якоба) относится к прионным заболеваниям. Возбудитель представляет собой особый белок аномальной структуры без нуклеиновой кислоты. Опасность патологии в высокой смертности, механизм ее возникновения до конца не изучен. Эффективных методов лечения на данный момент нет.
Болезнь Крейцфельдта-Якоба может иметь длительный инкубационный период, но отрицательная динамика быстро нарастает с момента появления первых клинических симптомов. Возбудителем выступает особый белок – прион, не имеющий ДНК, но способный изменять функции других клеток. Заболевание названо по фамилиям авторов, впервые описавших его симптомы в 1920-1921 гг. Главным его проявлением было нарастающее слабоумие и высокий процент летальности.
Пути передачи:
БКЯ (болезнь Крейцфельда-Якоба, «коровье бешенство») относится к трансмиссивному виду, разрушает серое вещество ЦНС и приводит к гибели больного. В период с 1979-1998 гг. от нее умерли 4750 людей, среди них и актер Савелий Крамаров.
Формы прионной болезни: спорадическая, семейная, ятрогенная и новый вариант БКЯ (нвБКЯ). Все они отличаются высокой контагиозностью и смертностью. При участии двух последних могут возникать эпидемии.
Отличительные признаки инфекции:
Можно провести аналогию болезни с куру («смеющейся смертью»), обнаруженной у аборигенов Новой Гвинеи. Они поедали мозг своих умерших собратьев, что и способствовало заражению. Патологическое отклонение выражалось в гибели клеток мозга, клинически выражающемся в деменции. При этом происходило накопление агрегированных белков и образование вакуоли, формирование губчатой структуры. На сегодняшний день подтверждено сходство между этими заболеваниями не только в отношении клинической картины, но и по эпидемиологическим связям.
Патоморфология губчатой энцефалопатии человека выражается в поражении центральной нервной системы, где при отсутствии воспалительных процессов серое и белое вещество покрывается «дырками». Одновременно могут образовываться амилоидные бляшки, отмечается увеличение глиальных клеток. Именно поэтому группа этих инфекций называется спонгиоформными энцефалопатиями.
Особенности возбудителя:
Прионы характеризуются высокой устойчивостью к формальдегиду, спирту, УФО, радиации, ультразвуку и нагреванию. Выдерживают кипячение в течение часа, во внешней среде сохраняются до 2-х лет. Заразен даже пепел инфицированных животных.
Различают две формы прионного белка – нормальную и патогенную. Первая содержится в организме человека и животных и участвует в процессах жизнедеятельности организма. Вторая обнаруживается у коров, оленей, лосей, норок и даже кошек. Пик заболевания произошел в 1992 году, в результате гибели крупного рогатого скота случился кризис сельского хозяйства. В 1995 году от губчатой энцефалопатии начали гибнуть люди. Отмечается, что болезнь Крейцфельдта-Якоба чаще (в 60-100 раз) встречается в Израиле, Словакии, Великобритании, где чаще мутирует нормальный ген.
Для спорадической формы БКЯ характерна спонтанность, ее признаки возникают у людей старше 50 лет. Клинически это выражается в кратковременных эпизодах потери памяти, перепадах настроения, угнетении. Постепенно больному становится трудно совершать обычные текущие движения и действия. Завершается болезнь нарушением функции зрения, галлюцинациями, замедлением речи.
Стадии заболевания:
От момента появления первых симптомов до гибели человека, в среднем, проходит 8-10 месяцев.
Животные заражаются через корм с содержанием мяса больных овец. Люди алиментарным путем или вследствие применения лекарственных препаратов на основе тканей зараженного скота, при использовании недостаточно обеззараженного хирургического инструмента. В зоне риска, таким образом, находятся люди, нуждающиеся во введении препаратов из бычьей крови, инсулина, сыворотки животных, гемостатиков.
Риск заражения тем выше, чем ближе к головному мозгу имплантируется возбудитель. В таком случае длительность инкубационного периода сокращается до 15-20 месяцев. Максимальный срок появления первых клинических симптомов от момента заражения составляет 30 лет. По медицинским данным, среди заболевших 1 случай был после пересадки печени, 4 в результате переливания крови, 1 после получения альбумина. От человека к человеку возможно заражение при контакте со спинномозговой жидкостью больного.
Теоретически, один донор из 60 тыс. может быть заражен БКЯ. Но ученым достоверно неизвестно о пороге необходимой концентрации для активации возбудителя в новом организме. Кстати, молоко больных коров не содержит белок и может употребляться в пищу, в отличие от овечьего.
После попадания в организм патогенный прион циркулирует в кровяном русле до того момента, пока не окажется на поверхности нейрона. Затем он изменяет структуру нормального белка на патологическую форму. Процесс слияния приводит к образованию бляшки и гибели клетки. Повреждения нейронов провоцируют необратимые изменения ткани головного мозга. Диагноз устанавливается на основании характерных изменений, орган напоминает губку, покрываясь «дырочками». Патогенное образование может быть обнаружено, в зависимости от формы заболевания, не только в головном мозге, но и в лимфоидной ткани, костном мозге и селезенке.
Болезнь не имеет видовых предпочтений, может возникнуть в раннем и пожилом возрасте (17-87 лет).
За несколько месяцев до появления симптомов болезни в 30% случаев могут возникать продромальные жалобы – головная боль, нарушение зрения, парестезия, головокружение. Еще до появления признаков слабоумия иногда возникает паралич конечностей.
Диагностике необходимо подвергать всех больных с быстро нарастающим слабоумием, сопровождающимся множеством неврологических симптомов. Среди инструментальных методов широкое применение находит магнитно-резонансная томография, способная демонстрировать нейрогенные изменения. На энцефалограмме также видны признаки нарушений головного мозга.
Клинически заболевание выражается в нарастающем слабоумии, потере памяти, подергиваниях мышц, подозрительности и депрессии. На последней стадии патологии присоединяется паралич конечностей.
Поскольку «коровье бешенство» до конца не изучено, лекарств от него нет. Одним из способов облегчения жизни больного является симптоматическая терапия. Она заключается в назначении препаратов, замедляющих развитие прионов (иммуномодуляторы, Брефельдин, блокаторы кальциевых каналов). В тяжелых случаях врач выписывает наркотические препараты. Исследование стволовых клеток продолжается, возможно скоро появится лекарство от неизлечимой нейродегенеративной патологии, ученые ведут разработки вакцины.
Но предупредить развитие болезни можно, уделяя должное внимание контролю качества мяса крупного рогатого скота. В странах Европы и США запрещены к употреблению их спинной и головной мозг. В случае гибели животного от бешенства, его утилизируют и проводят санитарные мероприятия. Кроме того, в странах Великобритании с целью снижения риска заражения в медицине отдают предпочтение одноразовому медицинскому инструментарию. Кровь жителей регионов, где были зафиксированы случаи смертельного заболевания, не принимается в качестве донорской.
Загрузка ...
/rating_on.png)
