Клиника, причины рассеянного склероза, актуальные методики лечения, современные перспективы на полное излечение

Рассеянный склероз (в профессиональной литературе РС или SD – Sclerosis Disseminatus) – это хроническая патология центральной нервной системы аутоиммунного происхождения, при которой разрушается и истончается оболочка (миелиновая) нейрона в головном и спинном мозге.Причины этого процесса до сих пор до конца не изучены. В неврологии есть мнение, что рассеянный склероз – это болезнь, которую вызывает поломка специфического гена. У больных часто имеется наследственная предрасположенность к формированию очагов демиелинизации в мозге.

Статистические данные, патогенез, причины, симптоматика болезни

Рассеянный склероз – это аутоиммунное заболевание, которое проявляется разрушением миелиновой оболочки аксонов у нервных клеток мозга. Согласно патогенезу, иммунная система начинает неправильно оценивать собственные и чужеродные клетки. В головной мозг приходят Т-лимфоциты, киллеры, макрофаги. В ткани мозга формируется воспалительная реакция, вследствие которой потихоньку начинает разрушаться миелиновая оболочка длинных отростков (аксонов) нейронов.

Нормальная миелиновая оболочка и очаги разрушения миелина

При разрушении миелиновой оболочки нарушается проводимость электрического импульса

Проведение нервных импульсов по аксонам начинает замедляться, что ведет за собой нарушение двигательных функций, а также появление деменции (ухудшение памяти, внимания), депрессии. Эти области демиелинизации формируются в специфические бляшки, которые хорошо видны на МРТ. В зависимости от локализации очагов повреждения у больного наблюдаются различные двигательные нарушения.

Какие могут быть причины возникновения и симптомы рассеянного склероза? Есть научные данные, что воспалительную аутоиммунную реакцию стимулирует антигенная система головного мозга. У больных во время обследования обнаруживались антитела к клеткам головного мозга, которые стимулируют приток Т-лимфоцитов в очаг. Наличие антител обусловлено поломкой специфического гена, который в 20% случаев передается по наследству в следующее поколение. Если в семье у родителей имеется рассеянный склероз, то у детей вероятность возникновения этой патологии увеличивается в 20-50 раз.

Помимо наследственной природы заболевания ученые выделяют еще вирусную, токсическую причины болезни. У больных перенесших вирусное заболевание выявлялось чаще. Вирус внедряется в клетки организма, провоцируя генетические поломки (Эбштейн-Бар). Это стимулирует развитие аутоиммунного процесса.

Токсические воздействия также сильно влияют на работу иммунитета. У пациентов, работавших на вредном производстве (химические удобрения, нефтяное производство, металлургия), вероятность возникновения рассеянного склероза больше, чем у всей популяции населения (взрослых, детей). Высокий процент заболеваемости зарегистрирован в крупных городах-миллионниках. Она объясняется большой плотностью населения, высокой частоты контактов с инфекционными больными, засорение воздуха выхлопными газами. РС у детей может формироваться на фоне дефицита витамина Д, при избыточном употреблении мясных, молочных продуктов, а также жирных блюд.

В нашей стране рассеянный склероз выявляется в 30-70 случаев на 100 тысяч человек. Показатели заболеваемости возрастают с каждым годом. В 2015 году с диагнозом рассеянный склероз было зарегистрировано 72 тысячи пациентов, состоящих на учете. Этот показатель выше на 5 тысяч человек, чем в 2014 году. У детей рассеянный склероз выявляется в 10% случаев (возраст до 18 лет). Было обнаружено наличие болезни у малыша 10 месяцев. Это самый ранний дебют (начало) РС, зарегистрированный в медицинской практике. Соответственно Международной классификации болезней (МКБ-10) рассеянному склерозу присвоен код G35.

Симптоматика аутоиммунной патологии

Рассеянный склероз — что такое, как проявляется? РС имеет несколько разновидностей течения.

Основные типы протекания болезни:

  1. Ремитирующий рассеянный склероз (появляются обострения: стойкие симптомы на протяжении 24 суток, обострение сменяется ремиссией на 30 и более суток).
  2. Вторично-прогрессирующий рассеянный склероз (усиление выраженности клинических симптомов после регистрации болезни).
  3. Первично-прогрессирующий рассеянный склероз (возникает нарастание симптоматики сразу после дебюта патологии, резких скачков ухудшения или улучшения состояния больного нет).
  4. Ремитирующе-прогрессирующий рассеянный склероз (усиление симптоматики сразу после появления первых симптомов).
  5. Доброкачественный (без лечения не наступает инвалидизация на протяжении 15 лет).
  6. Злокачественный – вариант Марбурга (патология прогрессирует очень быстро, часто приводит к гибели пациента).
  7. Болезнь Девика  – одновременное повреждение зрительных нервов, а также спинного мозга, протекает тяжело.

Стадии болезни выделяют следующие:

  • острейшая фаза;
  • подострая форма;
  • улучшение.
Симптомы рассеянного склероза

РС не имеет клинических специфических признаков

Симптомы рассеянного склероза включают двигательные, а также когнитивные нарушения. В зависимости от стадии процесса выраженность клинических проявлений будет отличаться. Начинается заболевание со слабости конечностей, депрессии, недержания.

К возможным признакам РС относятся:

  • Слабость в конечностях (одной, нескольких).
  • Ухудшение зрительных функций (пелена, слепое пятно), по причине неврита зрительного нерва.
  • Онемение в руках, ногах, ощущение мурашек.
  • Изменение походки, диплопия (двоение в глазах), плохое распознавание текста.
  • Нарушение опорожнения мочевого пузыря, прямой кишки (запоры, недержание мочи, кала).
  • Параличи конечностей, половины или всего тела.
  • Нарушение восприятия (тактильные).
  • Вестибулярные нарушения.
  • Ухудшение памяти, внимания, раздражительность, депрессия, суицидальные наклонности.

Осложнением рассеянного склероза является полный паралич всего тела или гемипарез (половина туловища), а также потеря зрения. Восстановить двигательную функцию обратно невозможно, поэтому необходимо максимально отдалить возникновение паралича.

Клиника со временем нарастает. Без лечения развитие болезни может быть молниеносным. При возникновении начальной симптоматики РС необходимо срочно обратиться к врачу для подтверждения диагноза, а также постановки на учет, назначении лекарственной терапии.

Иногда диагноз ставят ошибочно из-за стертой клинической симптоматики, или выставляют его поздно. Поздняя диагностика способна привести к тяжелым последствиям (инвалидности), развитию молниеносного течения РС.

Диагностические мероприятия при РС

При рассеянном склерозе важное значение имеет ранняя диагностика

Диагностика рассеянного склероза состоит из нескольких этапов

Сложности в постановке диагноза объясняются полиморфными проявлениями клинической картины.

Основные критерии диагностики РС:

  • дебют патологии у молодых пациентов;
  • разнообразная клиника;
  • угасание и появление симптоматики на протяжении суток, недели, месяца;
  • обострение сменяется ремиссией.

При проведении дифференциального диагноза следует исключить: вегетативную дисфункцию, психиатрические заболевания, синдром Меньера, ретробульбарный неврит, опухоль мозга, патологии мозжечка, рассеянный энцефаломиелит, деструктивные патологии нервной системы. Рассеянный склероз имеет схожую симптоматику с боковым амиотрофическим склерозом (БАС). Эта патология отличается от РС отсутствием повреждения зрительного нерва, а также недержания кала, мочи.

К основным диагностическим мероприятиям заболевания относятся сбор анамнестических данных, жалоб пациента, осмотр, назначение дополнительных методик исследования. При сборе анамнеза врач спрашивает больного о наличии РС или других аутоиммунных патологий в семье, аллергических заболеваний, месте работы. Пациенты жалуются на снижении силы в мышцах, ухудшении зрения, плохую память, периодичность появления симптомов, недержание кала, мочи.

Во время осмотра доктор оценивает двигательную активность, характер походки. Наличие параличей (монопарезы, парапарезы, гемипарезы, параличи всего тела). После осмотра невролог направляет пациента к офтальмологу для проверки функции зрительного органа. Офтальмолог проводит осмотр глазного дна, оценивает остроту, проверяет поля зрения, наличие слепого пятна.

Диагноз может подтвердиться только после проведения МРТ мозга. Во время обследования выявляются очаги демиелинизации в мозговой ткани в виде специфических бляшек. Они могут быть большого или маленького размера. На МРТ возможно обнаружение одного большого очага или множество маленьких в зависимости от течения РС. Очень информативным методом выявления РС является позиционно-эмиссионная томография. Она помогает оценить биохимические реакции, происходящие в мозге.

Проведение МРТ головного мозга

МРТ – один из наиболее эффективных методов диагностики РС

МРТ-исследование можно проводиться с контрастным веществом или без. Контрастирование позволяет выявить очень мелкие области разрушение мозга. Это позволяет улучшить качество диагностики.

Активно применяют иммунологический метод диагностики РС. У больного берут кровь из вены на определение популяции Т -, В-лимфоцитов, чувствительности иммунных клеток к оболочкам нейронов, миелину, выявление количества интерферона, цитокинов, иммуноглобулинов G в ликворе.

Современные методики терапии РС

Лечебные мероприятия при рассеянном склерозе включают лекарственную терапию, лечебную физкультуру. К лекарственной терапии относятся использование глюкокортикостероидных гормональных средств, интерферонов. К основным препаратам из группы глюкокортикостероидов (ГКС) относятся Метилпред (Метилпреднизолон). Активно назначают адренокортикотропный гормон для купирования острой симптоматики болезни.

Адренокортикотропный гормон сейчас стали использовать в стадии обострения чаще, чем Метилпреднизолон. Отмена гормонов может приводить к резкому ухудшению состояния, поэтому после высоких дозировок Метилпреда больного переводят на таблетированные формы Преднизолона с последующим понижением дозировки Преднизолона на 10 мг ежедневно до полной отмены. Если на снижении дозировки ГКС возникло обострение, то препарат назначают в изначальной дозе, а затем снова постепенно ее снижают.

При наличии симптомов ретробульбарного неврита больным раньше делали инъекции Дексометазоном в область нерва. Сейчас это считается нецелесообразным. Назначают курс Метилпреднизолона внутривенно капельно на протяжении 3 суток, затем переводят больного на пероральный прием Преднизолона. Дозу Преднизолона стараются быстро снизить в течение 3 суток. Если выражен болевой синдром в глазном яблоке, то пациенту показано назначение нестероидных противовоспалительных препаратов.

Системный кортикостероид

Преднизолон применяют в виде коротких курсов при обострениях РС

На фоне терапии глюкокортикостероидами у пациентов постепенно уходят симптомы обострения. Применение гормонов не устраняет очаги демиелинизации в мозге. Лечение пациентов направлено на замедление процессов разрушение мозговой ткани.

Совместно с глюкокортикостероидами активно назначают иммуномодулирующие лекарственные препараты, которые препятствуют развитию воспалительной реакции, нормализуют работу иммунных клеток организма. К этой группе лекарств относятся препараты интерферонов. Для снижения спазмов мышц применяют миорелаксанты. Для улучшения мозгового кровотока больным назначают ноотропные лекарственные средства: Актовегин, Мескидол, Курантил, Винпоцетин, Циннаризин.

Митоксантрон и Циклофосфамид чаще используют, если неэффективна терапия глюкокортикостероидами. При неэффективности глюкокортикоидов во время обострения больным активно назначают плазмоферез. Эффективность плазмофереза достаточно высокая при тяжелых формах заболевания. Метод часто совмещают с гормонотерапией. При легких формах РС плазмоферез нецелесообразен.

При внезапных позывах на мочеиспускание назначают Толтеродин, Амитриптилин, Нифедипин. Проявления тревоги лечатся Диазепамом. При депрессивных состояниях показаны Тразадон, Сертралин, Флуоксетин, Пароксетин.

Антидепрессант Пароксетин

Препарат для лечения депрессии

К современным препаратам, применяемым у больных с РС, являются:

  • Натализумаб (Тисабри) — моноклональные антитела к интерлейкинам-2.
  • Кладрибин (Мовектро).
  • Финголимод (Гилениа).
  • Интерфероны бета-1b (Экставиа, Ронбетал) для подкожного введения;
  • Человеческие иммуноглобулины в высоких дозах (10%) для инъекционного ведения (Гамунекс, Октагам).

В Израиле, куда ездят многие больные лечиться, разработали новые препараты для терапии РС: углеродсодержащие антиоксиданты. Активно используют лекарства на основе моноклональных антител: Алемтузумаб, Ритуксимаб. Лаквинимод – это новый препарат, который проходит исследования. Планируется выпуск этого лекарства в ближайшее время.

Полезная новость: в США разрабатывают лечение на основе генной инженерии. Ученые проводят исследования на мышах, внедряя им вирус с исправленным геномом. Это дает возможность перспектив для полного излечения от рассеянного склероза.

Совместно с лекарственной терапией пациентам показана лечебная физкультура. Занятия ЛФК способствуют профилактике депрессивных состояний, укреплению мышц, препятствует развитию контрактур в суставах. Диетотерапия включает продукты, содержащие витамин Д, А, фолиевую кислоту, группу В, Е, К. Рацион должен быть богат различными микроэлементами: кальцием, магнием, калием, фосфором, марганцем, йодом, селеном. Так как имеется данные о возникновении РС у детей с дефицитом витамина Д, то больным назначают лечебные дозировки водного раствора витамина Д (Аквадетрим) или масляного (Вигантол).

Капли Вигантол и Аквадетрим

Витамин Д можно применять в комплексном лечении РС

Народную медицину применять можно только в составе комплексного лечения. Используют травы: валериана, пустырник, корень солодки, березовые почки, прополис, черная смородина, скипидар для наружного применения. Перед употреблением этих средств следует обратиться к врачу.

Заключение

Рассеянный склероз является сегодня неизлечимым заболеванием. Врачи могут только поддерживать состояние больного. За счет лекарственной терапии возможно отсрочить возникновение серьезных симптомов болезни. Без лечения рассеянный склероз опасен тем, что в короткие сроки может развиваться тяжелый паралич. Больной не способен осуществлять простые движения. Без оказания помощи пациенту грозит тотальное поражение мозговой ткани, смерть. Своевременное обращение к доктору после возникновения первых симптомов заболевания поможет вовремя назначить лечение, предупредить развитие ранней инвалидизации.

Понравилась статья? Поделись с друзьями!
Оцените статью

загрузка...
Добавить комментарий




Adblock detector
Наверх