Как долго живут пациенты с болезнью Паркинсона?

Многие задаются вопросом, сколько живут с болезнью Паркинсона и как часто она встречается? Болезнь Паркинсона (БП) признана одним из наиболее распространенных неврологических расстройств, затрагивающих примерно 1% людей старше 60 лет.

По некоторым оценкам, заболеваемость БП составляет 4,5-21 случая на 100 000 населения в год, а оценки распространенности варьируются от 18 до 328 случаев на 100 000 человек, причем большинство исследований показывают, что показатель является вариабельным. Развитие болезни у лиц моложе 40 лет относительно редкое явление. Болезнь Паркинсона примерно в 1,5 раза чаще встречается у мужчин, чем у женщин.

Болезнь Паркинсона – социально-значимая проблема современной медицины

Широкие различия в оценках глобальной заболеваемости и распространенности могут быть результатом ряда факторов, в том числе способов сбора данных, различий в структурах населения, выживаемости пациентов, выявления случаев заболевания и используемой методологии анализа.

Влияние симптомов и препаратов на продолжительность жизни пациентов с БП

Существует 2 основных гипотезы развития БП: разрушение пигментированных дофаминергических нейронов в черной субстанции и появление телец Леви. Предполагается, что большинство случаев болезни Паркинсона (идиопатического синдрома паркинсонизма) обусловлены сочетанием генетических и экологических факторов. Однако экологическая причина БП еще не была найдена.

В неврологии выделяют 3 наиболее важных симптома болезни Паркинсона, которые определяют прогноз жизни для пациентов – тремор в покое, мышечная ригидность и брадикинезия. Постуральная неустойчивость иногда упоминается как четвертая кардинальная особенность БП. Постуральная неустойчивость при БП является поздним явлением, и, по сути, значительное ухудшение балансировки тела в первые несколько лет свидетельствует о том, что был поставлен неправильный диагноз.

Если пациент испытывает тремор, клиницист оценит историю болезни и результаты физического обследования для дифференцировки паркинсонического тремора от других типов гиперкинезов. У пациентов с паркинсонизмом необходимо внимательно изучать историю болезни, чтобы исключить такие причины, как наркотики, токсины или травмы. Также необходимо исключить эссенциальный, физиологический и дистонический тремор.

Основные симптомы БП

Пациентам с типичными признаками болезни Паркинсона не требуется лабораторное или визуальное обследование. Пациенты в возрасте 55 лет и старше чаще всего имеют медленно прогрессирующий паркинсонизм с тремором в покое и брадикинезией или мышечной ригидностью.

Магнитно-резонансную томографию (МРТ) головного мозга можно использовать для исключения цереброваскулярного заболевания (мультифокального инфаркта), пространственных повреждений, гидроцефалии и других расстройств.

Однофотонная эмиссионная компьютерная томография (ОФЭКТ) может использоваться в случаях неопределенного паркинсонизма, чтобы помочь дифференцировать расстройства, связанные с потерей дофаминергических нейронов от заболеваний, которые не связаны с дегенерацией нервных клеток (например, эссенциальный, дистонический или психогенный тремор, сосудистый или вызванный медикаментами паркинсонизм).

Леводопа в сочетании с ингибитором декарбоксилазы, таким как карбидопа, остается золотым стандартом симптоматического лечения моторных нарушений БП. Препарат обеспечивает наибольшую антипаркинсоническую эффективность с наименьшими побочными эффектами в краткосрочной перспективе. Однако его долгосрочное использование связано с развитием акатизий и дискинезий, особенно на последней стадии болезни Паркинсона.

Агонисты дофаминовых рецепторов (прамипексол и ропинирол) могут быть использованы в качестве монотерапии для улучшения симптомов ранней стадии БП или в дополнении к леводопе у пациентов, которые страдают от моторных нарушений.

Прамипексол может применяться в виде монотерапии и в комбинации с леводопой

Ингибиторы моноаминоксидазы (МАО), такие как селегилин и расагилин, имеют умеренную терапевтическую эффективность. Ингибиторы катехол-о-метилтрансферазы уменьшают периферический метаболизм леводопы, тем самым увеличивая ее биодоступность для мозга в течение более длительного периода.

Ожидаемая продолжительность жизни и причины смерти от БП

Сколько живут с болезнью Паркинсона и как с ней справляться? До введения леводопы болезнь Паркинсона вызывала тяжелую инвалидность или смерть у 25% пациентов в течение 5 лет, у 65% в течение 10 лет и у 89% в течение 15 лет. Коэффициент смертности от болезни Паркинсона в 3 раза выше, чем у населения в целом по возрасту, полу и расовой принадлежности.

С введением леводопы смертность при болезни Паркинсона снизилась примерно на 50%, а продолжительность жизни увеличилась на 20 лет. Считается, что это связано с симптоматическими эффектами леводопы, поскольку никакие четкие данные не свидетельствуют о том, что предшественник дофамина является причиной прогрессирующей природы заболевания.

Продолжительность жизни пациентов с БП в последнее время неуклонно увеличивается

Американская академия неврологии отмечает, что следующие клинические признаки могут помочь предсказать скорость прогрессирования болезни Паркинсона:

• молодой возраст и мышечная ригидность на раннем этапе БП могут быть использованы для прогнозирования скорости развития акинеза;
• более быстрое развитие двигательных нарушений наблюдается у пациентов мужского пола, имеющих сопутствующие заболевания и/или постуральную неустойчивость;
• появление БП в раннем возрасте, деменция и снижение чувствительности к дофаминергической терапии могут предсказывать более раннее размещение в доме для престарелых и то, как долго будет жить пациент.

Возраст пациента играет ключевую роль в прогнозе болезни Паркинсона. Молодые пациенты подвергаются большему риску развития нарушений движения (дискинезии) во время терапии леводопой при БП, чем пожилое поколение. Если пациент не реагирует на лечение леводопой, то прогноз, как правило, намного хуже. Шансы умереть в ближайшие 10 лет, в этом случае, также возрастают в значительной степени.

В исследованиях все больше накапливается доказательств того, что БП более медленно развивается при лечении агонистами дофамина. Аналогичные предпосылки существуют у препаратов из группы ингибиторов МАО-В. Однако до сих пор данные предположения не были доказаны в крупномасштабных исследованиях.

На ранней стадии БП бромокриптин вызывает у пациентов существенное клиническое улучшение

Увеличение ожидаемой продолжительности жизни при Паркинсоне связано с тем, что препараты в значительной мере устраняют основные жалобы пациентов с БП.

Положительное влияние леводопы на продолжительность жизни оказывается только на пациентов с синдромом идиопатического паркинсонизма. Атипичный паркинсонизм, при котором пациенты недостаточно реагируют на лечение леводопой, как правило, имеет значительно худший прогноз.

Пациенты при БП чаще всего умирают от осложнений; инфекции верхних дыхательных путей, аспирационной пневмонии, дисфагии, тяжелых травм (приобретенных вследствие старческого маразма), атеросклероза или тромбоза нижних конечностей. Длительная гиподинамия (лежачий образ жизни) также укорачивает срок жизни пациентов.

Последняя фаза БП не поддается медикаментозной или другой терапии. В зависимости от того, сколько затронуто дофаминергических нейронов в черной субстанции, будет зависеть прогноз пациентов с последней стадией болезни Паркинсона.