Болезнь Паркинсона в настоящее время

В 1817 году английский врач и фармацевт Джеймс Паркинсон впервые описал основные симптомы болезни, названной позже в его эссе «дрожащим параличом».

Спустя 200 лет произошло много изменений: болезнь по-прежнему считается неизлечимой, однако современная медицина может обеспечить пациентам необходимое симптоматическое лечение. Код болезни Паркинсона в МКБ-10 – G20.

Идиопатический паркинсонизм

Болезнь Паркинсона в настоящее время детально изучена

Новые методы, такие как глубокая стимуляция мозга, могут изменить способ лечения болезни Паркинсона в ближайшие десятилетия. Согласно исследованиям, проведенным Стэнфордским университетом, было выяснено, что транскраниальная магнитная стимуляция может помочь избавиться от первичного паркинсонизма.

Что такое болезнь Паркинсона?

Многие задаются вопросом, что такое болезнь Паркинсона? При болезни Паркинсона (БП) погибают нервные клетки черной субстанции, которые синтезируют дофамин. Обширная гибель дофаминергических нейронов в головном мозге приводит к недостатку дофамина, что проявляется классическими паркинсоническими симптомами: тремором, брадикинезией, акинезом и общей мышечной ригидностью.

БП затрагивает в основном пожилых людей. Заболевание возникает в возрасте от 50 до 60 лет. Только около 10% пациентов моложе 40 лет имеют БП. Заболеваемость увеличивается с возрастом, причем мужчины в 1,5 раза чаще страдают недугом, чем женщины. БП приводит к тяжелой инвалидности в 80% всех случаев.

Болезнь Паркинсона является наиболее частой проблемой пожилых людей

Первичный паркинсонизм распространен в пожилом возрасте

Из-за ошибочной интерпретации некоторых исследований ранее считалось, что БП является наследственным заболеванием. Однако в недавнем мета-анализе выяснилось, что БП не передается по наследству.

В России, согласно информации из Росстата, от болезни страдает около 280 000 человек. Болезнь Паркинсона – второе наиболее распространенное нейродегенеративное заболевание после болезни Альцгеймера. По оценкам экспертов, увеличение ожидаемой продолжительности жизни увеличит число пострадавших в ближайшие десятилетия практически вдвое.

Классификация типов болезни Паркинсона

Болезнь Паркинсона – неврологическое расстройство с широким спектром нарушений в сфере сознательных и бессознательных движений. Врачи-неврологи, которые постоянно встречаются с болезнью, сталкиваются с разнообразием терминов. В дополнение к «истинному БП» (синдрому идиопатического Паркинсона) существует ряд заболеваний, которые имеют сходные симптомы, но другие причины.

Поэтому имеет смысл сначала рассмотреть классификацию болезни и ее дифференциацию от других заболеваний.

Идиопатический синдром паркинсонизма

Что такое идиопатический синдром Паркинсона и чем это заболевание отличается от других типов? Болезнь Паркинсона также называют идиопатическим синдромом паркинсонизма (ИСП) или первичным синдромом Паркинсона. Идиопатический означает, что после обследования не было обнаружено никаких видимых причин заболевания.

Синдром обычно ставят, если возникают одновременно многочисленные симптомы болезни. Чтобы диагностировать болезнь Паркинсона, необходимо сначала исключить другие причины возникновения симптомов. Такие другие причины называются «вторичным паркинсоническим синдромом» или «атипичным синдромом паркинсонизма».

Средний возраст начала болезни – 55 лет

Болезнь Паркинсона относится к идиопатическому, первичному паркинсонизму

Симптоматический синдром Паркинсона

Что такое симптоматический синдром Паркинсона? В отличие от ИСП причина симптоматического паркинсонизма может быть обнаружена в обследованиях. Типичными триггерами вторичной болезни Паркинсона являются:

  1. Лекарства: ингибиторы дофамина могут приводить к симптомам, сходным с БП, которые, однако, исчезают вскоре после прекращения приема препарата.
  2. Наследственные заболевания, такие как болезнь Вильсона. Заболевание может привести к симптомам Паркинсона, повредив нервные клетки в мозге. Болезнь Вильсона намного более опасна, чем БП.
  3. Отравление: интоксикация марганцем или монооксидом углерода проявляется нарушениями движения, которые можно спутать с болезнью Паркинсона.
  4. Другие расстройства: излечимые доброкачественные опухоли, повреждение сосудов или воспаление головного мозга.

Атипичный синдром Паркинсона

При атипичном синдроме Паркинсона у пациентов имеются симптомы, подобные БП. Но присутствуют существенные отличия от «настоящего Паркинсона»: атипичный синдром Паркинсона развивается в контексте различных заболеваний головного мозга, при которых также умирают нервные клетки головного мозга.

Диагностика паркинсонизма

Вторичный паркинсонизм может быть обусловлен различными причинами

К обычным симптомам, как правило, добавляются и другие. Прогноз болезней, приводящих к атипичному синдрому паркинсонизма, значительно хуже, нежели ИСП. Заболевания, которые вызывают атипичный синдром Паркинсона:

  • деменция с тельцами Леви;
  • множественная системная атрофия;
  • прогрессирующий супрануклеарный паралич;
  • кортикобазальная дегенерация.

Как проявляется болезнь Паркинсона на ранних стадиях?

Ранние симптомы могут возникать за несколько лет до появления типичных признаков паркинсонизма. Поскольку ранние симптомы очень неспецифичны, и многие другие причины могут нести ответственность за эти симптомы, они обычно не признаются таковыми в ученой среде.

Любой, кто обнаруживает один или несколько нижеуказанных симптомов, не должен беспокоиться, так как есть много (более доброкачественных) объяснений этих симптомов. Первыми признаками паркинсонизма могут быть:

  • снижение или полная потеря обоняния (гипосмия/аносмия);
Нарушение обоняния

Снижение способности чувствовать запахи – ранний симптом болезни Паркинсона

  • боль в мышцах и суставах (дизестезия), часто в области плечевой кости;
  • нарушения походки;
  • проблемы с тонкой моторикой (например, застегивание рубашки, чистка зубов, написание текста).

Классические симптомы паркинсонизма

Все симптомы болезни Паркинсона развиваются постепенно и дают о себе знать через несколько лет. Они появляются сначала на одной стороне тела, а затем распространяются на другую, усиливаясь по мере прогрессирования заболевания.

Типичные симптомы паркинсонизма:

  1. Замедление движения (брадикинез) или полная обездвиженность (акинез).
  2. Ригидность мышц.
  3. Мышечный тремор в состоянии покоя.
  4. Постуральная неустойчивость.

Замедление движения

При брадикенезе все движения тела становятся неестественно медленными. Болезнь влияет на разнообразные мышцы тела: люди с БП передвигаются замедленными шагам и встают с поверхности с большим усилием. Пациент часто наклоняется вперед во время ходьбы (один из самых очевидных симптомов). Паркинсонизм иногда также может привести к внезапным блокировкам движений (акинезу). Пациенты будто бы замирают в одной позе.

Сутулость

Характерная поза при болезни Паркинсона

Симптомы болезни Паркинсона также влияют на жесты и выражения лица (гипотия). Лицо выглядит как жесткая маска. Пациенты обычно говорят тихо и монотонно, поэтому их труднее понять. Часто возникают проблемы с глотанием жидкости или продуктов питания (дисфагия).

Другими признаками паркинсонизма являются проблемы с тонкой моторикой (например, написанием текста). Поэтому почерк пациентов в ходе болезни становится все хуже.

Мышечная ригидность

Мышечная ригидность – это увеличение возбудимости мышечных клеток в отсутствии явных морфологических изменений. Увеличение напряжения всей мускулатуры тела вызывает боль, особенно в плече и шее.

Тремор

В большинстве случаев одна сторона тела более подвержена тремору, чем другая. Тремор в верхних конечностях возникает намного чаще, чем в нижних. Дрожание, связанное с паркинсонизмом, зачастую встречается в состоянии покоя; это отличительный признак БП.

Не каждый человек, имеющий тремор в состоянии покоя, страдает от БП. В клинической практике существуют случаи эссенциального тремора, который не связан с паркинсонизм и имеет доброкачественное течение.

Паркинсоническое дрожание

Для болезни Паркинсона характерен тремор покоя

Постуральная неустойчивость

Каждый человек бессознательно исправляет свою осанку во время ходьбы или стояния. Бессознательные движения контролируются, так называемыми, корректирующими и пусковыми рефлексами. Рефлексы – это автоматические движения, вызванные определенными раздражителями.

Пусковые и корректирующие рефлексы человека отвечают за автоматическую балансировку тела во время движения. При паркинсонизме, как правило, нарушаются пусковые и корректирующие рефлексы. Таким образом, пациенты испытывают трудности с поддержанием стабильной осанки (постуральная неустойчивость).

Другие симптомы

В дополнение к вышеописанным нарушениям, БП также может вызывать другие симптомы, связанные с высшими психическими функциями. БП очень часто оказывает влияние на настроение и интеллектуальные способности человека. БП сопровождается депрессией и другими психическими расстройствами примерно у каждого второго пациента. Пациенты страдают слабоумием, снижением скорости мышления и нарушениями памяти.

БП также оказывает влияние на мочевой пузырь и кишечник. Нарушение контроля мочевого пузыря может вызвать недержание мочи в ночное время суток (энурез). При БП нередко встречаются запоры. У мужчин иногда возникают проблемы с потенцией (эректильная дисфункция), которые могут быть вызваны непосредственно заболеванием или побочным действием лекарств.

Потеря интереса к сексуальной жизни

При БП может развиваться импотенция

Как выявляют болезнь Паркинсона?

Невролог сначала спросит пациента о жалобах и сопутствующих заболеваниях. Для постановки диагноза этот разговор чрезвычайно важен, потому что врач может оценить, являются ли перечисленные пациентом симптомы болезнью Паркинсона. При необходимости родственники могут также участвовать в диагностическом интервью с неврологом.

Неврологи являются специалистами в области заболеваний нервной системы и, следовательно, осуществлении правильной дифференциальной диагностики БП. Однако для дифференциации синдромов Паркинсона необходим большой опыт. Поэтому пациенты, подозреваемые в заболевании, должны обратиться к неврологу, специализирующемуся только на лечении БП.

С помощью интервью, анамнеза и физико-неврологического обследования врач уже может поставить или исключить диагноз БП. Как правило, для окончательного заключения требуются дополнительные обследования, такие как проба с L-ДОФА, компьютерная томография (КТ) или магнитно-резонансная томография (МРТ). Обширные исследования не всегда являются обязательными для диагностики БП, однако, помогают на ранних стадиях выявить признаки заболевания.

Проба с L-ДОФА

Леводопа-тест

Для диагностики проводится тестирования больных на чувствительность к L-ДОФА

Расстройства движения при паркинсонизме в основном вызваны недостатком дофамина. Поэтому при БП проводится так называемый тест L-ДОФА: если дать человеку с паркинсонизмом предшественник дофамина (леводопу), то большинство симптомов, присущих болезни исчезнет.

Проба считается положительной, если симптомы, такие как трудности с ходьбой, или тремор, из-за приема L-ДОФА значительно улучшились. Положительный тест L-ДОФА не является абсолютным доказательством БП. Врач может использовать пробу с L-ДОФА, чтобы оценить реакцию пациента на терапию леводопой.

КТ и МРТ

Мозг можно визуализировать с помощью компьютерной (КТ) или магнитно-резонансной томографии (МРТ). Для постановки диагноза БП необходимо провести вышеперечисленные обследования не менее одного раза, потому что врач должен исключить другие причины симптомов. Обычно проведение КТ является достаточной мерой для выявления других расстройств, например, опухоли головного мозга. МРТ необходима, если врач подозревает атипичный синдром Паркинсона.

Проведение КТ головного мозга

С помощью КТ можно обнаружить характерные для БП изменения

Специальные методы раннего выявления БП

Для диагностики БП на ранних стадиях можно назначать более точные методы визуализации. Однофотонная эмиссионная компьютерная томография (ОФЭКТ) может помочь оценить метаболическую активность определенных типов нервных клеток.

Сцинтиграфии IBZM, SPECT и FP-CIT также называемая DaTSCAN способны обнаруживать различные нарушения в метаболизме дофамина головного мозга. Однако из-за высокой технической сложности и финансовых затрат методы обследования используются в исключительных случаях, например, для дифференциации между паркинсонизмом и атипичным синдромом Паркинсона.

Медикаментозное вмешательство

Существует множество лекарственных средств, доступных для лечения основных и сопутствующих опасных симптомов БП. Препараты могут эффективно лечить симптомы, но не способны предотвратить смерть нервных клеток и, таким образом, остановить развитие заболевания. Типичные симптомы болезни Паркинсона вызваны отсутствием дофамина. Симптоматику БП можно смягчить введением L-ДОФА или ингибированием деградации секретируемого дофамина. Оба механизма компенсируют отсутствие дофамина и, таким образом, в значительной степени устраняют симптомы БП.

Паркинсонизм возникает при резком снижении синтеза дофамина

Дофамин обеспечивает способность человека к выполнению движений

Дофамин в исходном виде не преодолевает гематоэнцефалический барьер (ГЭБ). ГЭБ – защитный барьер между кровотоком и головным мозгом, предназначенный для того, чтобы держать потенциально вредные вещества вдали от чувствительных нервных клеток. Только несколько веществ, которые циркулируют в крови, могут преодолеть этот защитный барьер, например, леводопа, которая превращается декарбоксилазой в дофамин. Затем дофамин связываться с D-рецепторами, где реализует свой эффект.

Не всегда после постановки диагноза требуется медикаментозное вмешательство. Своевременная лекарственная терапия (народными или медикаментозными средствами) не влияет на прогноз болезни. Однако, если симптомы БП или депрессивное настроение мешают жить пациенту, лечение следует начать незамедлительно.

В домашних условиях лечить БП не рекомендуется. Непроверенные доказательной медициной травы могу оказывать непредсказуемое действие на организм человека.

Помогает ли глубокая стимуляция мозга при БП?

Глубокая стимуляция мозга – нейрохирургическая процедура, используемая для терапии БП. Небольшие электроды имплантируются в определенные области мозга для стимуляции или ингибирования активности нервных клеток. Глубокая стимуляция мозга работает аналогично кардиостимулятору и иногда называется «мозговым стимулятором».

Электроды в мозге соединяются с помощью маленьких кабелей (которые проходят под кожей) с генератором импульсов. В зависимости от частоты электрических импульсов определенные участки мозга либо стимулируются, либо ингибируются. В результате основные двигательные симптомы БП (замедление движения, ригидность мышц и тремор) могут быть устранены без фармакологического вмешательства.

Понравилась статья? Поделись с друзьями!
Оцените статью

загрузка...
Добавить комментарий




Наверх